Лимфогранулематоз – симптомы, типы, лечение и препараты

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) – это злокачественные изменения лимфоидной ткани. Проявляется в виде увеличения лимфатических узлов, чаще всего поражаются надключичные, нижнечелюстные или подмышечные узлы. Процесс начинается в одном из лимфатических узлов и далее распространяется по организму. Заболевание успешно лечится, пациент находится под постоянным контролем после курса терапии, поскольку заболевание имеет свойство возвращаться.

Чем проявляется недуг

У пациента возникают неспецифические признаки:

  • слабость;
  • вялость;
  • лихорадка;
  • головные боли;
  • потеря веса;
  • тяга ко сну.

Однако на основании этих проявлений нельзя заподозрить именно лимфогранулематоз, симптомы эти характерны для множества других заболеваний. Специфическим для этого злокачественного недуга признаком является увеличение лимфатических узлов всего тела в размере. При этом так называемые поверхностные лимфоузлы, которые лежат практически под кожей, можно прощупать, часто они становятся видимыми. Они безболезненные, плотные, подвижные. Увеличенные внутренние (глубокие) гландулы, сдавливая внутренние органы, вызывают расстройства их функций. Из-за этого могут возникнуть:

  • кашель;
  • ощущение нехватки воздуха.

Реже бывает поражение костей и сопутствующие этому боли в них, корешков спинномозговых нервов и неврологические расстройства, пищеварительного тракта и сигналы нарушений пищеварения. Кожа при этом заболевании сухая, у пациентов часто образуются расчесы. При этой болезни отмечено нарушение иммунной защиты организма, в результате у пациента часто возникают бактериальные, грибковые, вирусные и вызванные простейшими инфекции (герпес, менингит, кандидоз, токсоплазмоз, пневмония).

Классификация и стадии заболевания

Специалисты различают две формы заболевания:

  • Локальную – поражаются лимфоузлы одной группы. Выделяют формы болезни Ходжкина – периферическая, легочная, кожная, медиастинальная, абдоминальная, нервная и пр.
  • Генерализованную – метастазы проникают в селезенку, почки, желудок, печень, кожу.

Лимфогранулематоз может протекать как в острой форме, так и в хроническом течении. Клиническая классификация болезни определяется четырьмя стадиями развития:

  • Первая стадия – поражение затронуло одну группу лимфоузлов или один экстралимфатический орган.
  • Вторая стадия – поражены две и более групп лимфоузлов, расположенных с одной из сторон диафрагмы, или один экстралимфатический орган вместе с региональными лимфоузлами.
  • Третья стадия заболевания – поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, также могут быть затронуты один экстралимфатический орган или селезенка, либо поражение постигает их комплексно.
  • Четвертая стадия – болезнь поразила один и более внутренних органов (костный мозг, селезенка, легкие, ЖКТ и т.д.), при этом лимфоузлы могут быть вовлечены или не вовлечены в заболевание.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лабораторные тесты показывают результаты с отклонениями

Заподозрить болезнь может врач-педиатр, однако окончательный диагноз ставит только онколог.

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

Диагностика лимфогранулематоза у детей
  1. Развернутый лабораторный анализ крови;
  2. УЗИ органов брюшной полости;
  3. Рентгенография грудной клетки;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
  5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

Разновидности и другие подобные заболевания

Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.

Разновидности и другие подобные заболевания
Разновидности и другие подобные заболевания

инфекционным заболеванием

Разновидности и другие подобные заболевания
Разновидности и другие подобные заболевания

Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе. Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками. Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.

Разновидности и другие подобные заболевания
Разновидности и другие подобные заболевания

К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием . Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.

Разновидности и другие подобные заболевания
Разновидности и другие подобные заболевания

В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.

Разновидности и другие подобные заболевания
Разновидности и другие подобные заболевания

Прогнозы для заболевших

Если больной своевременно обращается за врачебной помощью, то прогноз недуга весьма благоприятен – исцеляются более 80% заболевших. Эту болезнь можно излечить полностью (период ремиссии может длиться десятки лет). Дети выздоравливают быстрее взрослых, а рецидив у них бывает реже.

Читайте также:  Баланит и баланопостит: причины, симптомы, лечение.

На прогноз влияют:

  1. Стадия недуга. Если диагноз поставили на начальных стадиях и провели комплекс лечебных мероприятий (химиотерапия в сочетании с радиотерапией), то полной ремиссии достигают 90% пациентов. Когда заболевание обнаружили на третьей «А» стадии, то ремиссия наступает в 80% случаях, на третьей «В» – у 60% заболевших, а на четвертой стадии – у 45% пациентов.
  2. Гистологический вариант недуга. Если вариант лимфогистиоцитарный и нулярный склероз, то нарушается структура лимфоузлов, но их можно частично, либо полностью восстановить.
  3. Внутренние органы, которые подверглись метастазам (они часто необратимо нарушают структуру и функционирование органов).
  4. Число рецидивов. Им подвергаются от 10% до 30% пациентов после проведения радикальной химиотерапии.
  5. Результативность терапии. От 2% до 5% форм данного заболевания устойчивы ко всем видам терапевтических мероприятий.

Прогноз неблагоприятен в случае:

  • острого развития патологического процесса;
  • при наличии массивных собраний лимфоузлов, имеющих диаметр больше 5 сантиметров;
  • тень средостения расширилась на 30% объема грудины;
  • одновременно были поражены более трех групп узлов и селезенка;
  • наличия смешанно-клеточного гистологического варианта и лимфоидного истощения, при котором изменения в лимфоузлах необратимы, и в организме снижается число здоровых лимфоцитов;
  • через несколько месяцев либо лет появляются обострения.

Хотя это недомогание реагирует на лечение положительно, но все равно может возникнуть рецидив, причем в 70% случаев он появляется через 2 или 3 года после постановки диагноза.

Рецидив может наблюдаться, если был нарушен режим поддерживающих процедур, имели место физические нагрузки, наступила беременность.

Взрослые пациенты обязательно должны стоять на учете у гепатолога либо онколога, дети – у педиатра либо онколога. Доклиническая стадия недуга иногда выявляется тогда, когда выполняют профилактическую флюорографию (рентген органов, находящихся в груди, он выполняется не реже 1 раза за год в профилактических и диагностических целях, чтобы выявить рак, туберкулез и профессиональные заболевания легких).

Могут возникнуть осложнения.

Ранними осложнениями являются:

  • повреждение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта;
  • инфекционные поражения верхних дыхательных путей и воспаление легких;
  • повреждение печени токсичными веществами;
  • гепатит B либо

Поздними осложнениями являются:

  • вторичное появление опухолей;
  • болезни сердца и кровеносных сосудов;
  • остеопороз;
  • нарушения в работе щитовидной железы;
  • неспособность зачать ребенка.

Следует помнить, что совместные усилия докторов, самого заболевшего и его родственников, а также вовремя поставленный диагноз и современная терапия дают положительный результат.

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей — заболевание редкое, но достаточно серьезное, требуемое детальной диагностики (общий анализ крови, биохимический анализ, микроскопическое исследование и других исследований). Редкость явления у детей связана с тем, что развитие патологии протекает очень медленно. Дети в возрасте до одного года этой патологии не подвержены, дети же от 1 до 5 лет очень не часто ею болеют.

Читайте также:  Какие симптомы трихомониаза у женщин и мужчин

Если обратиться к статистике, из 100 тысяч детей патология приходится на 1 малыша, а из всех больных только 15% — это дети-подростки, оставшиеся пациенты — взрослые люди. Анализируя причины развития патологии, можно утверждать, что почти во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра. Заболевание может развиться в результате сильнейшего подавления иммунитета.

Несмотря на то, что точные причины развития патологии не известны, следует отдельно сказать: своевременное обнаружение болезни на ранней стадии увеличивает шанс на излечение на 50 процентов.

Общие симптомы патологии у ребенка следующие:

  1. Нестабильная температура.
  2. Потоотделение ночью.
  3. Потеря веса.
  4. Лихорадочное состояние.
  5. Отсутствие аппетита.
  6. Болевой синдром в мышцах, голове и суставах.
  7. Кашель и боль в груди.

Очень важно обнаружить болезнь как можно раньше. После обращения в медицинский центр будет назначен эффективный метод исследования и терапия. Самолечение недопустимо, если дело касается онкологических заболеваний.

Лекарственные препараты

Паховый лимфогранулематоз лечится только антибиотиками. Наиболее распространенные лекарственные средства, используемые для борьбы с патогенной бактериальной микрофлорой:

  1. Антибиотик — Тетрациклин, применяется в дозировке 2 г. Длительность использования составляет от 15 суток до 1 месяца либо до полного исчезновения симптоматической картины заболевания.
  2. Антибиотики группы макролиды назначаются в дозировке от 1,5 до 2 г, длительность курса применения составляет 1 месяц, по необходимости продлевается, но не более чем на 7 дней.
  3. На ранних стадиях развития болезни эффективно применяется препарат Доксициклин. Дозировка составляет 200 мг в день, разделенных на 2 приема. Курс длится 21 сутки.
  4. При невозможности применять Доксициклин, в частности, при наличии противопоказаний, назначается антибиотик широкого спектра действия Эритромицин. Дозировка составляет 500 мг 4 раза за сутки, длительность курса приема — 3 недели.
  5. Лимфогранулематоз лечится средствами местного спектра действия, которые наносятся непосредственно на слизистую оболочку, помогая быстрее уничтожить инфекцию и купировать болезненную симптоматическую картину.
  6. Для восстановления иммунной системы назначаются витаминные комплексы, упор делается на витамины В, В6, А и РР.

Причины

Среди причин возникновения болезни на сегодняшний день называют:

  • наследственность (генетическая предрасположенность);
  • вирусное происхождение, аутоиммунные заболевания;
  • иммунные нарушения (иммунодефицит).

При Т-клеточном иммунодифиците главным признаком лимфогранулематоза считается наличие многоядерных гигантских клеток (Березовского-Рид-Штернберга), а также их предстадий – одноядерных клеток (Ходжкина) в лимфатической ткани. Патологические ткани содержат эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты. Хотя этиология заболевания медиками до конца не изучена.

Возможно влияние и других провоцирующих любую онкологию факторов: радиация, работа на вредных предприятиях (химических, деревообрабатывающих, сельскохозяйственных) питание, вредные привычки.

Опухолевое перерождение лимфоцитов провоцируют вирусы, чаще герпеса (вирус Эпштейн-Барр), который поражает и приводит к быстрому делению и разрушению В-лимфоцитов. У 50% больных этот вирус обнаруживали в опухолевых клетках.

Лица со СПИДом предрасположены к лимфогранулематозу. При иммунодефицитном состоянии снижается противоопухолевая защита и возрастает риск развития лимфогранулематоза.

Медики наблюдают генетическую предрасположенность к данному заболеванию, например, патология часто встречается у близнецов, членов семьи. Однако конкретный ген, который увеличивает риск лимфомы, не установлен.

Больше подвержены риску заболеть лимфомой Ходжкина люди, принимающие медикаменты после пересадки органов, при лечении других опухолей, так как эти препараты понижают иммунитет.

У 90% населения присутствует вирус Эпштейна-Барра, но болезнь развивается только в 0,1% людей.

Клиническая картина заболевания

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя. В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

  • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
  • Лимфоузлы средостения – 50%.
Читайте также:  COVID-19: чем ПЦР отличается от антител и какой анализ нужно сдавать

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

  • Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели;
  • Обильное потоотделение в ночное время (см. );
  • Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев)

Симптомы «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

Клиническая картина заболевания
  • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
  • Кожный зуд
  • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
  • Боль в животе, расстройство пищеварения
  • Асцит
  • Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

  1. Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
  2. Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
  3. На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
  4. Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

  • массивное поражение средостения;
  • диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
  • поражение тканей за пределами лимфоузлов;
  • поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
  • увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.