Волчья пасть и заячья губа – что это такое?

Расщелина неба (класс Q37 по МКБ-10) – это врожденная аномалия лица с образованием патологического отверстия между ротовой и носовой полостью. Дефект появляется в утробе матери под действием неблагоприятных факторов окружающей среды, при плохой наследственности.

Заячья губа

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.

Расщелина неба и заячья губа – что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

  1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
  2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
  3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.
Расщелина неба и заячья губа – что это за аномалии?

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология – раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

Причины и особенности врожденных расщелин губы

Загрязненный воздух, некачественные продукты питания ведут к повышению количества врожденных аномалий развития у детей. Женский организм во время беременности чувствителен. Хронические болезни обостряются, снижается иммунитет, организм подвержен вирусным заболеваниям.

Заячья губа

Заячья губа – врожденный дефект, характеризующейся расщелиной в верхней губе. Аномалия бывает односторонняя и двусторонняя (парная). В медицине различают полный и частичный дефект. Неполное расщепление выглядит, как углубление на губе. Образовывается несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти. Полная форма проявляется глубокой трещиной, которая идет от верхней губы к носу.

Читайте также:  Ринопластика (исправление дефектов формы носа)

Дефект встречается редко, преимущественно у мальчиков. Причины врожденного дефекта:

Причины и особенности врожденных расщелин губы
  1. Генетическая предрасположенность. Встречается чаще в семьях, где были случаи болезни (заболевание может передаться от старшего поколения). Такое явление называется атавизмом.
  2. Пагубные привычки. Женщина – будущая мать, ее образ жизни влияет на здоровье малыша. Алкоголь, наркотики, сигареты повышают риск внутриутробных аномалий на 20%.
  3. Инфекции. В первом триместре беременности происходит закладка внутренних органов. При перенесении гриппа, детских инфекций ставится вопрос о прерывании беременности (повышаются шансы родить неполноценного ребенка).
  4. Постоянные стрессы, недосыпание отрицательно сказывается на здоровье будущего малыша.
  5. Патологические состояния во время беременности (эклампсия средней, тяжелой стадии, выраженный токсикоз).
  6. Гиповитаминоз. Плод питается через кровеносную систему матери. Нарушение поступления в достаточном количестве витаминов, микроэлементов тормозит развитие ребенка, вызывает врожденные дефекты.
  7. Поздние роды, после 35-40 лет повышают риск появления аномалий у малыша.
  8. Гинекологические болезни беременной женщины (хронические аднекситы, вульвиты).
  9. Эндокринные заболевания (сахарный диабет) нарушают работу организма матери и плода.
  10. Кровотечения, угроза прерывания беременности повышают риск рождения малыша с врожденными аномалиями.

Волчья пасть

Волчья пасть встречается у 0,1% новорожденных. Порок нарушает дыхание, звукообразование, употребление пищи. Аномалия возникает вследствие задержки срастания верхнечелюстных отростков с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). По анатомической классификации бывает полной (разрез всех отделов неба) и неполной (расщепление только в твердом небе). Дефект чаще встречается у девочек. Выделяют такие причины возникновения патологии:

  1. Хроническая гипоксия плода. Недостаток кислорода в крови появляется при анемии, сердечно-сосудистой патологии, тяжелом токсикозе. Из крови матери через пуповину не поступает достаточное количество микроэлементов, витаминов.
  2. Алкогольная, никотиновая, наркотическая интоксикация вредит детскому организму.
  3. Плохая генетика. Наличие дефектного гена TBX-22 у ближайших родственников повышает риск возникновения заболевания на 7-8 %.
  4. Если беременная женщина в первом триместре заразится краснухой, цитомегаловирусом, корью, герпесом, беды не миновать. Рождаются дети небными расщеплениями, врожденными пороками сердца, легких и других органов.
  5. Токсические вещества (ртуть, мышьяк, дихлофос) поражают внутренние системы организма матери и ребенка.
  6. Травмы живота, оперативные вмешательства на брюшной стенке в период беременности.
  7. Болезнь возникает даже от приема лекарственных средств. Волчья губа может появиться от приема беременными транквилизаторов, противосудорожных, гормонов с тератогенным эффектом.
  8. Миома матки подвергает плод сдавлению.
  9. Избыток витамина A в организме + высокий уровень гормонов надпочечников вызывают аномалии развития плода.
  10. Ионизирующее излучение (при работе на вредном производстве, лучевая терапия при онкологических заболеваниях) отрицательно отражается на закладке внутренних органов.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Читайте также:  Пластика мочки уха – виды, особенности и противопоказания

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Что-то пошло не так…

: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Можно ли вылечить проблему без последствий?

Лечение заячьей губы у новорожденных нельзя выполнить другими способами, кроме как хирургическим вмешательством. Подобная терапия предусматривает пластическую операцию, которая может подразделяться на три типа.

Хейлопластика — это первый и достаточно применяемый тип вмешательства со стороны пластической хирургии по отношению к новорожденным. Процедура несет минимальные риски осложнений, поскольку является достаточно простой и менее длительной.

Говорят дети! Дочка (3,5 года) посмотрев, как я ставлю свечку младшему, сообщила бабушке: — А мама Лёне батарейку новую поставила!

Ринохейлопластика — второй по сложности тип операции направленный на устранение дефекта заячьей губы у новорожденных. Такая процедура показан лишь в случаях тяжелой формы, где имеются нарушения скелета челюсти, хрящевой ткани носа и носогубного треугольника.

Обратите внимание! Зачастую ребенку требуется как минимум две-три операции для успешного устранения дефекта, поэтому необходимо настроится родителям и посоветоваться с врачом, узнать какие он дает гарантии и рекомендации.

При правильно проведенном лечении отсутствуют всяческие риски, а у ребенка формируется полноценная форма лица без каких-либо следов дефекта. Важно заметить, что есть противопоказания проведения хирургического вмешательства в раннем возрасте ребенка — это родовые травмы.

В процессе реабилитации ребенку показано ношение специального головного убора, курсом на три недели. Это помогает правильно сформировать прикус, и скорее зарастут послеоперационные швы. В носовую полость малыша может быть помещена специальная трубка, которая не позволит пазухам сузиться и повлиять на норму дыхания.

Читайте также:  Маммопластика, виды операций и особенности реабилитации

Причины развития дефекта

Почему рождаются с заячьей губой? На формирование челюстно-лицевой системы оказывает влияние множество факторов. К развитию порока могут привести такие неблагоприятные причины как:

  1. Генетическая предрасположенность. Если один из родителей ребенка страдал данным дефектом, вероятность его появления у плода составляет около 7%.
  2. Неблагоприятные химические воздействия на организм беременной женщины в начале срока беременности. К числу таких воздействий относят курение, употребление алкоголя и наркотических средств, прием медикаментозных препаратов и БАДов, неблагоприятная экологическая обстановка, употребление пищи, зараженной химикатами.
  3. Вирусные и бактериальные заболевания, а также ЗППП.
  4. Неблагоприятные физические воздействия на организм будущей мамы, например, травмы, переохлаждения и перегревы организма, воздействие радиации.
  5. Онкологические заболевания (в частности, опухоль, развивающаяся в области матки).
  6. Многоплодная беременность и поздняя (старше 40 лет).
  7. Стрессы и эмоциональные переживания.
  8. Ожирение.
  9. Сильный токсикоз в 1 триместре.
  10. Неправильное питание беременной, недостаточное потребление витаминов и минералов.
  11. Сахарный диабет будущей мамы.
  12. Анемия и заболевания сердечно-сосудистой системы.
  13. Осложненная беременность, сопровождающаяся маточными кровотечениями, угрозой прерывания.

Симптомы наличия заячьей губы

Дефект начинает развиваться на 8-й неделе беременности, имеет четкие признаки у родившегося ребенка. Поэтому не заметить его невозможно:

  • На верхней губе отчетливо видна расщелина. Она может быть в виде ямки или пустого промежутка в несколько сантиметров длиной, открывающего часть десны.
  • Выраженный дефект способен привести к деформации верхней челюсти и носа. Младенец не может сосать грудь, приходится кормить его через зонд, вводимый в проход дыхательного органа.
  • Если ничего не предпринять для устранения проблемы, у ребенка формируется неправильный прикус, неровно растут зубы, некоторые из них отсутствуют или появляются лишние. Возникают проблемы с речью.

Смотрите интересную и полезную информацию о заячье губе в этом видео:

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

  1. Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
  2. Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
  3. Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
  4. Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
  5. Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
  6. Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
  7. У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Из-за волчьей губы может сформироваться неправильный прикус, что чревато проблемами с ЖКТ

Чем опасно заболевание?

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.

Узнайте больше по теме: Детские заболевания