Саркоидоз легких: причины, признаки, симптомы, лечение

Системный гранулематоз доброкачественной формы или саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое сопровождается образованием специфических саркоидных гранулем в легочной ткани. Средний возраст пациентов, страдающих такой патологией, составляет 20-40 лет. Заболевание часто приходится дифференцировать с туберкулезом и злокачественным новообразованием.

Описание

Саркоидоз – диффузное заболевание соединительной ткани, которое имеет хроническое течение и характеризуется появлением гранулематозных образований в разных тканях и органах. Преимущественно поражаются легкие, кожа, лимфатические узлы. Код в МКБ-10 – D86.

Количество пациентов с саркоидозом в мире постоянно растет. В России частота болезни составляет 20 случаев на 100 000 населения, 80% больных – люди в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще заболевают женщины (55-63% от общего числа пациентов). Саркоидозу более подвержены афроамериканцы и северные европейцы, особенно скандинавы. Реже всего болезнь развивается у индейцев, эскимосов, новозеландцев.

Точные причины саркоидоза не выявлены. Но исследования этиологии продолжаются, и в настоящее время выделено несколько теорий происхождения заболевания:

  1. Инфекционная теория. Многие ученые предполагают, что инфекции провоцируют саркоидоз у генетически предрасположенных к нему людей. Основные триггеры – микобактерия (возбудитель пневмонии), возбудитель болезни Лайма, бактерия кишечника и кожи Propionibacterium acnes и некоторые вирусы.
  2. Теория факторов среды. Согласно ей, гранулемы в легких образуются под влиянием металлической пыли и дыма. Наиболее опасны алюминиевая, бариевая, бериллиевая, кобальтовая, медная, золотая, титановая и циркониевая пыли. В группе риска люди, работающие в промышленности, строительстве, садоводстве и типографиях (пыль тонеров). У курильщиков саркоидоз встречается реже, однако диагностируется позже из-за наличия маскирующих симптомов, течение болезни всегда более тяжелое.
  3. Наследственные теории. Возможно, предрасположенность к саркоидозу наследуется. Среди членов семей пациентов болезнь встречается в несколько раз чаще, чем в целой популяции.

Развитие саркоидоза начинается с того, что внешний антиген провоцирует патологическую реакцию иммунной системы: накапливаются Т-клетки и макрофаги, выделяются цитокины и хемокины. Этот воспалительный процесс приводит к образованию гранулем (узелков в ткани). Наиболее часто они появляются в легких и в узлах лимфатической системы, но могут поразить любой орган – глаз, печень, селезенку и т.д. Ткань с гранулемами перестает в нужной мере выполнять свои функции, появляются симптомы заболевания. Из-за нарушения обмена кальция у больных часто развивается сопутствующая патология: почечнокаменная болезнь, нефрокальциноз, хроническая почечная недостаточность.

Классификации саркоидоза разнообразны. В зависимости от локализации патологических процессов выделяют три его вида:

  1. с легочными поражениями (классический);
  2. с внелегочными поражениями;
  3. генерализованный.

При естественном течении саркоидоз бывает регрессирующим, стабильным (без изменений тяжести), прогрессирующим. По степени тяжести выделяют 5 стадий заболевания. Переход от одной к другой происходит по нарастающей или волнообразно.

Клиническая картина

Саркоидоз легких в начальной стадии отмечается бессимптомным протеканием. На этом этапе болезнь может быть выявленной случайно во время флюорографического исследования.

Последующее развитие патологии вызывает такую клиническую картину:

  • прогрессирующая одышка, которая наблюдается после повышенной физической активности;
  • незначительная болезненность в области груди и межлопаточном пространстве;
  • приступы периодического сухого кашля;
  • общее недомогание и потеря работоспособности;
  • ночная потливость;
  • снижение аппетита и субфебрильная температура тела;
  • боль в суставах верхних конечностей и пояснице.

Часто саркоидозное повреждение легких сочетается с поражением лимфатической системы. При этом пациенты жалуются на увеличение региональных лимфоузлов и сухость ротовой полости.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Читайте также:  Упражнение кукушка при гайморите в домашних

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Лечение саркоидоза у детей

Лечение саркоидоза у маленьких детей определяется лёгочным, офтальмологическим, кардиологическим синдромами и обменом кальция. Состояние лёгких регулярно контролируется рентгенологически и функциональными пробами, глаз — исследованиями с помощью щелевой лампы, сердца — 24-часовой ЭКГ. Средством выбора для лечения является преднизолонотерапия (1 мг/кг массы тела/сутки). Дозу снижают на протяжении многих месяцев, пока полностью не угаснут клинические проявления. Краткосрочный эффект кортикостероидов доказан, отдалённый — дискутируется.

Асимптомные пациенты с двухсторонним увеличением ЛУ ворот лёгкого без изменения паренхимы лёгкого в кортикостероидах не нуждаются.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы саркоидоз у детей, а также о том, как проводится диагностика саркоидоз у ребенка. Здоровья вашим детям!

Классификация

Исходя из характера течения заболевания патологию подразделяют на острую, подострую и Международной классификации болезней (МКБ-10) относится к классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».Как правило, при саркоидозе грудной клетки используют классификацию по рентгенологическим данным: 0 стадия – на рентгенограмме не наблюдается изменений органов грудной клетки; I стадия – увеличение грудных лимфоузлов; в легочной ткани изменений нет; II стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов; изменения в ткани легких; эта стадия наиболее характерна для проявления саркоидоза; III стадия – изменение ткани легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов; IV стадия – необратимый фиброз легких, при котором ткань легких заменяется соединительной тканью.