Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера достаточно редко встречающееся, но тяжелое заболевание, протекающее с воспалительными изменениями стенок сосудов преимущественно мелких артерий.

Причины возникновения патологии

Почему возникает такая болезнь, как некротический васкулит, до конца не установлено. Принимая во внимание то, что заболевание может возникать вследствие перенесенного инфицирования органов дыхания, большинство исследователей придерживаются мнения, что гранулематоз Вегенера имеет связь с болезнетворными микроорганизмами.

По некоторым исследованиям выяснено наличие в крови у части заболевших людей иммунных комплексов, но их взаимосвязь с возникновением болезни некротический синдром еще не подтверждена.

Симптомы гранулематоза Вегенера

На первом этапе развития недуга возникают типичные проявления вирусной респираторной инфекции, такие как:

  • жар;
  • ломота суставов;
  • упадок сил;
  • отсутствие аппетита;
  • сложности с дыханием;
  • симптомы отита.

Острая стадия продолжается примерно до 20 дней, после наступает хроническая форма гранулематоза вегенера где проявляются данные признаки:

  • поражение органов дыхания: образование язв на слизистой;
  • воспалительные процессы в легких: болезненность в грудной клетке, харканье кровью;
  • проблемы с функциональностью почек: скачки кровяного давления, сухость в ротовой полости, тошнота, примеси крови в моче;
  • нарушение работы органов зрения;
  • сосудистые симптомы: появление специфической сыпи, язв;
  • проблемы со стороны системы пищеварения: болезненность в области пупка, расстройства стула и прочее;
  • больные жалуются на возникновение проблем с суставами.

Отмечены ситуации, когда у больных наблюдались проблемы с работой ЦНС и сердца.

Диагностика

Ввиду того, что первые стадии болезни не отличаются специфичностью, диагностические мероприятия могут быть затруднены. Часто признаки появляются в носовых ходах и ушах, поэтому требуется осмотр отоларинголога. Необходима сдача лабораторных и инструментальных анализов.

В крови выявляют:

  • Увеличение СОЭ;
  • Умеренное снижение уровня эритроцитов – анемия;
  • Лейкоцитоз;
  • Эозинофилия;
  • Невысокий уровень гипергаммаглобулинемии – увеличение IgA;
  • Ревматоидный фактор;
  • Тромбоцитоз.

Общий анализ мочи выявляет:

  • Гематурию (кровь);
  • Протеинурию (белок);
  • Увеличение числа эритроцитов – более 5 в поле зрения.

Помимо прочего, среди методов лабораторной диагностики, используют:

  • Иммунологическое исследование;
  • Биохимический анализ крови.
Читайте также:  Детский затяжной ринит аллергического и бактериологического характера

При рентгенологическом исследовании легких находят инфильтраты с кавернами. Помимо рентгена, показана биопсия – прицельное взятие интересующей ткани для гистологии. Другим важным методом является бронхоскопия. Обнаружении 2 и более признаков, указывает на гранулематоз Вегенера в 90% случаев.

Еще в конце 20 века ревматологи выделили основные критерии, которые говорят о некротическом васкулите. В их число входят:

  • Признаки гранулематоза, выявленные в тканях при биопсии;
  • Периваскулярное воспаление, то есть то, которое окружает сосуды;
  • Эозинофилия в анализах крови;
  • «Летучие» инфильтраты в ткани легких.

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.

Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.

Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Важно

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.
Читайте также:  Ацц или Амброксол, что лучше использовать при кашле

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Совет

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

Читайте также:  Кожные болезни у человека: фото, причины и симптомы

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Симптомы

Данное заболевание сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Симптомы гранулематоза Вегенера представляют собой:

  • Лихорадку, сопровождающуюся ознобом.
  • Слабость и быструю утомляемость.
  • Поражение верхних отделов дыхательных путей.
  • Ринит, сопровождающийся выделениями из носа гнойного характера.
  • Седловидную деформацию носа.
  • Повышенное потоотделение.
  • Изъязвление слизистых оболочек, которое может достигать перфорации носовой перегородки.
  • Беспричинную потерю массы тела.
  • Боли в мышцах, возникающие из-за гипертонуса клеток (миалгии).
  • Появление болезней суставов (артриты).

Эти симптомы гранулематоза Вегенера встречаются практически у всех заболевших. У некоторых наблюдаются еще и такие проявления:

Симптомы
  • Инфильтративные изменения в легочной ткани.
  • Кашель, сопровождающийся кровавой мокротой (указывает на развитие плеврита).
  • Развитие гломерулонефрита.
  • Острая почечная недостаточность.
  • Геморрагическая сыпь.
  • Развитие эписклерита (проявляется в воспалении склеры).
  • Образование экзофтальм и орбитальных гранулем.
  • Проблемы с нервной системой.

Запущенные случаи могут сопровождаться повреждениями коронарных артерий и миокарда.

Прогнозы

При отсутствии необходимой терапии средняя выживаемость пациентов с гранулематозом Вегенера составляет около полугода. При лечении только глюкокортикоидами продолжительность жизни увеличивается до 12 месяцев.

Если терапию проводить комплексно, сочетая Циклофосфамид с Преднизолоном, а также прибегая к проведению плазмафереза, то частота обострений не превышает 38%. При таком комбинированном лечении умирает всего 20% больных, а пятилетняя выживаемость составляет около 72%.

Но несмотря на эффективность лечения, пока ещё до конца не удалось добиться отсутствия осложнений. Особенно это относится к пациентам, которые поздно обратились за врачебной помощью.

Прогнозы

Лечение васкулита на ногах

Лечение васкулита на ногах основано на лечебных мазях, которые помогут снизить интенсивность сыпи.

О симптомах и лечении синдрома Бехчета мы расскажем здесь.

Описаны артериита Такаясу мы подготовили далее.

Среди таких осложнений отмечается ухудшение, или полная потеря, зрения, тугоухость, дыхательная недостаточность, а также визуальные патологические изменения облика пациента.

Предыдущая статья: Что такое поверхностный васкулит

Прогнозы

Следующая статья: Что такое уртикарный васкулит