Классификация печеночной недостаточности по патогенезу и стадиям

Острая печеночная недостаточность (ОПН) является редким синдромом, который определяется по быстрому снижению функции печени, характеризуемому желтухой, коагулопатией (международное нормализационное отношение (МНО) >1,5), а также печеночной энцефалопатией, у пациентов без признаков предшествующего заболевания печени.

Виды печёночной недостаточности

Существует несколько форм острой печёночной недостаточности:

  • эндогенная;
  • экзогенная;
  • смешанная.

К эндогенной форме стоит отнести патологию, которая развивается при поражениях (непосредственных) паренхимы органа. К экзогенной форме следует отнести печёночную недостаточность, которая обусловлена расстройством кровообращения в органе. Кровь, насыщенная токсическими скоплениями в данном случае сбрасывается в общий круг кровообращения. При смешанных формах в организме отмечаются и эндогенный, и экзогенный тип недостаточности.

Согласно уровню выраженности функционального нарушения органа специалисты выделяют несколько стадий гепатопатии:

  • 1 стадия, при которой поражения печени практически отсутствуют. Используя лабораторные тесты можно выявить умеренное функциональное нарушение (повышенный уровень ферментов, билирубина и увеличенный уровень трансаминаза).
  • 2 стадия отличается возникновением клинических симптомов. Появляется болезненность органа, приступы печёночных колик, геморрагический диатез. В крови отмечается повышенный уровень гипербилирубинемии, гипопротеинемии, диспротеинемии.
  • 3 стадия считается наиболее тяжёлой. К признакам предыдущей стадии добавляется печёночная энцефалопатия и печёночная кома, которая развивается на фоне грубых нарушений функциональности органа.

Стадии и симптомы

Клинические признаки печеночной энцефалопатии имеют большее отношение к области неврологии и психиатрии. Самым ранним проявлением считают заторможенность. Она проявляется неуверенными и неуклюжими движениями, избыточной сонливостью днем и инсомнией в ночное время.

Интересно! Так называемая инверсия сна – патогномоничный (специфический) признак именно печеночной энцефалопатии. Это относится к признакам неблагоприятного прогноза.

Еще один патогномоничный признак – хлопающее дрожание рук (тремор). При этом в статичной позе он усиливается, а при попытках совершать движение его выраженность ослабевает.

Среди симптомов энцефалопатии в острых ситуациях на первый план выходят расстройства сознания, нарушения ориентации пациента в собственной личности, времени и пространстве. Степень выраженности  зависит от стадии согласно классификации печеночной энцефалопатии.

Субкомпенсация

Очень важно увидеть проявления именно этого периода. Иначе его называют врачи продромальным. Сюда относят инверсию сна, немотивированную слабость. Возникает ощущение, что иногда пациенты в этой стадии замирают, фиксируя взгляд в одной точке.

Процессы мышления замедленны. Пожилые пациенты начинают испытывать сложности в ориентировании.

Декомпенсация

Для этой фазы характерно усугубление симптомов, описанных выше. Появляются неврологические нарушения. Это снижение уровня рефлексов, чувствительности.

На электроэнцефалограмме можно увидеть патологические потенциалы. Это главное отличие 2 фазы от первой.

Терминальная стадия

Иное название стадии – ступор. Реакция на раздражители сохранена, но она очень заторможена. Складывается впечатление, что больные пребывают в летаргическом сне. Иногда они пробуждаются. При этом у пациентов возникают очевидные сложности с ориентированием в пространстве, времени и собственной личности.

Речь нарушена. Лицо напоминает застывшую маску из-за ригидности мимических мышц области лица. На энцефалограмме линия с биопотенциалами начинает сглаживаться. Без лечения наступает коматозное состояние.

Печеночная кома

Это печеночная энцефалопатия в терминальной стадии. Сознание полностью утрачивается. Пациент теряет способность отвечать на внешние раздражители, в том числе на сильные болевые.

Читайте также:  Как протекает скарлатина у взрослых можно ли заразиться от ребенка?

Летальность на стадии печеночной комы достигает угрожающих цифр – 85 %, иногда независимо от предпринятых лечебных мер.

Рефлексы угасают. Появляются признаки патологического дыхания. Начинает критически снижаться артериальное давление и диурез. Пациент медленно умирает. Выйти из коматозного состояния в рамках печеночной энцефалопатии сложно. При сопутствующих серьезных заболеваниях почти невозможно.

Стадии печеночной энцефалопатии

Острая форма

Комплекс проявлений тяжелый, пациенты в считанные часы могут погибнуть.

Среди возможных признаков:

  • Спутанность сознания. Страдающий становится апатичным, плохо соображает. На окружающие стимулы отвечает вяло или не реагирует вообще. В течение нескольких часов развивается сопор. Рефлексы еще сохраняются. Потому теоретически больного еще можно вывести из этого неотложного состояния. Затем наступает кома. Критическое положение, восстановление становится нереалистичным. Другое название подобного комплекса явлений — гепатаргия.
  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. До 120-180 в минуту без роста насосной функции, сократительной способности миокарда. Это работа, что называется, «вхолостую», потому, как эффективного питания головного мозга не наблюдается. Изменение показателя ЧСС опасно стремительной остановкой работы сердца. Поэтому симптом сам по себе угрожающий.
  • Тремор по типу астериксиса. Асимметричное дрожание кистей рук, туловища, шеи при резком существенном напряжении скелетной мускулатуры. По сути это результат преходящего цикличного нарушения тонуса мышц. Клинический признак считается типичным именно для печеночной энцефалопатии.
  • Головокружение. Проблемы с ориентацией в пространстве. Человек не может понять свое расположение, занимает вынужденную позу лежа. Потому как любое движение провоцирует сильный дискомфорт. Проявление — результат поражения экстрапирамидной системы. В частности страдает мозжечок, затылочная доля головного мозга.
  • Тошнота, рвота. Преходящие. Вне зависимости от еды. Непреодолимые позывы на опорожнение пищеварительного тракта возможны, в том числе при полном отсутствии питания в предыдущие несколько часов.
  • Резкое снижение скорости реакции. Невозможно ответить на стремительные раздражители. Вроде оклика, физического воздействия. Общая заторможенность типична для поражений головного мозга разной степени тяжести.
  • Одышка. Расстройство естественного процесса — результат попыток организма скомпенсировать недостаточное поступление крови и питательных веществ с кислородом к церебральным структурам. Это типичное проявление при печеночной энцефалопатии.

Восстановление требует введения газовой смеси, возможна искусственная вентиляция легких при критическом состоянии здоровья, коме или сопоре.

  • Падение уровня артериального давления. Изменение показателей АД стремительное. Асимметричное. То снижение, то резкое увеличение.

Подобные признаки несут большую опасность, поскольку критические изменения могут спровоцировать инсульт. При дальнейшем снижении артериального давления наступает кардиогенный шок и коматозное состояние.

Признаки печеночной энцефалопатии в острой фазе могут развиться и после затяжного вялого течения заболевания, потому как в определенный момент наступает декомпенсация с формированием полноценного расстройства работы головного мозга.

Вариантов может быть множество. Чтобы не доводить до критических осложнений нужно пройти своевременное лечение.

Методы проведения диагностики

Для проведения диагностики и постановки правильного диагноза используются лабораторные и инструментальные методы.

Если позволяет состояние пациента, проводят сбор личного анамнеза, в ходе которого врач устанавливает возможные причины появления патологического состояния.

Далее проводится обследование состояния печени методом пальпации. При проведении этого исследования врач выявляет увеличение размеров печени и селезенки.

Лабораторные методы проведения диагностики предполагают осуществление следующих исследований:

  • общего и развернутого биохимического анализа крови;
  • общего анализа мочи;
  • анализ каловых масс;
  • исследование крови на наличие антигенов к вирусным гепатитам;
  • проведение исследования печеночных проб;
  • тестирование на наличие в организме наркотических средств;
  • проведение тестирование на наличие онкомаркеров.
Читайте также:  Как своевременно распознать и вылечить краснуху у ребенка

Лабораторные критерии печеночно клеточной недостаточности заключаются в выявлении при проведении биохимии крови отклонений свидетельствующих о нарушении функций печени.

Такие характерные отклонения в показателях заключаются в следующем:

  1. Снижено количество альбуминов в составе сыворотки крови.
  2. Повышено содержание аммиака, остаточного азота, аминокислот. Молочной и пировиноградной кислот.
  3. Повышена концентрация в составе крови билирубина и печеночных ферментов.

Результаты общего анализа крови указывают на наличие в организме очагов воспалительного процесса.

Для проведения инструментальной диагностики применяются:

  • УЗИ;
  • радиоизотопное обследование;
  • МРТ;
  • МСКТ органов брюшной полости;
  • ЭЭГ;
  • биопсия печени;
  • гепатосцинтиграфия.

По результатам анализов и инструментальных исследований лечащий врач дает рекомендации по проведению терапевтических мероприятий и разрабатывает схему проведения лечения в соответствии с физиологическими особенностями организма пациента.

Лечение и профилактика

Борьба с гепаторенальным синдромом сводится к устранению причины возникновения заболевания. В остальном терапия носит лишь поддерживающий характер. Она направлена на восстановление объема циркулирующей крови за счет проведения капельниц, снижение интенсивности интоксикации и ускорение регенерации клеток печени. С этой целью применяются растворы электролитов, гепатопротекторы, витамины. Важным условием выздоровления является и адекватное обезболивание. На поздних стадия развития печеночно-почечной недостаточности оправдано проведение гемодиализа.

Профилактика расстройства сводится к своевременному лечению патологий, способных привести к возникновению проблемы. Рекомендуется отказаться от вредных привычек, нормализовать рацион, а также поддерживать естественную работу иммунитета.

Причины печеночной недостаточности

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью, синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.

Степени патологии и их симптомы

Синдром делят на 4 стадии:

  • Первая. Ухудшается аппетит, наблюдается бессонница, упадок настроения.
  • Вторая. Симптомы более выражены. Люди жалуются на боль в голове, вертиго, приступы тошноты. Может случиться потеря сознания, больные отмечают частую сонливость. Присутствуют проблемы с речью, плохой запах изо рта.
  • Третья. Развиваются серьезные осложнения, опасные для жизни. Часто больные жалуются на чувство беспокойства, начинают бредить. Эти симптомы сопровождаются мощным болевым синдромом в правом боку.
  • Четвертая. Наступает печеночная кома, которая в большинстве ситуаций заканчивается летальным исходом.
Читайте также:  Использование подстилки для свиней с бактериями

Частые рвотные позывы и чувство тошноты не проходят долгое время.

Степени патологии и их симптомы

Выделяют следующие общие симптомы для всех стадий, которые помогут определить развитие заболевания:

Степени патологии и их симптомы
  • сильная слабость;
  • болевые ощущения в правом подреберье;
  • приступы тошноты и рвотные позывы;
  • галлюцинации.

Причины развития энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия может появляться на фоне острой формы печеночной недостаточности, возникшей из-за:

  1. алкогольного, вирусного, токсического гепатитов;
  2. отравления алкогольными напитками;
  3. отравления ядом промышленности;
  4. отравления грибами или медикаментами.

Также может возникать в результате ишемии печени, заболевания Вестфалия – Вильсона – Коновалова, при острой жировой дистрофии у женщин во время вынашивания ребенка, а также сильных бактериальных инфекций.

Примерно 15% случаев заболевания возникает по необъяснимым причинам. Острая энцефалопатия может развиваться как следствие некроза клеток печени, в которых доминируют факторы паренхиматозной недостаточности. Чаще всего исходом острой энцефалопатии является погружение пациента в кому.

Когда у пациента есть хронические проблемы с печенью энцефалопатия может возникать как результат:

  • форсированного диуреза;
  • желудочно-кишечного кровотечения;
  • парацентеза;
  • хирургической операции;
  • инфекционной болезни.

Развитие также возможно из-за:

  • увеличения потребляемого белка;
  • воспалительных процессов в кишечнике;
  • портосистемного шунтирования.

Мы выяснили, что в большинстве случаев печеночная энцефалопатия – результат наличия проблем с печенью.

Но, помимо этого, есть и другие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • Вредные привычки, чрезмерное курение и увлечение спиртным;
  • Реакция на наркоз, используемый для оперирования;
  • Наличие хронических заболеваний и их обострение;
  • Внутренние кровотечения.

Лечение острой печеночной недостаточности

Центральное место в лечении острой печеночной недостаточности занимает инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию, улучшение микроциркуляции, метаболизма, коррекцию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия. При острой печеночной недостаточности показано внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина, декстрана, реополиглюкина, сорбита, маннита и др. При введении большого объема жидкости для профилактики отека головного мозга и легких применяются диуретики.

Производится назначение витаминов (аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина гидрохлорида, цианокобаламина, никотинамида). При геморрагическом синдроме показано введение растворов викасола, аминокапроновой кислоты, этамзилата натрия; при дефиците факторов свертывания и признаках ДВС-синдрома осуществляется трансфузия больших объемов плазмы. Прогрессирование острой печеночной недостаточности требует применения глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), антибиотиков (аминогликозидов, цефалоспоринов).

С дезинтоксикационной целью используют плазмаферез, гемосорбцию, лимфосорбцию, гемодиализ. Для стимуляции иммунологической активности применяют УФО крови, для борьбы с гипоксией — гипербарическую оксигенацию, кислородные ингаляции.

Профилактика и прогноз ППН

Для профилактики врачи рекомендуют своевременное устранение заболеваний почек, печени, сердечно-сосудистых недугов. Отказ от вредных привычек, а именно алкоголя. Также следует придерживаться правильного питания, отказаться от жирной, соленой, острой пищи. Прогноз для печеночной недостаточности может быть благоприятен, если заболевание было обнаружено на ранней стадии, и не успело распространиться на оба органа. В случаях острых форм проявления, без своевременного лечения, прогноз менее благоприятен. Смертность доходит до 80%.