Пароксизмальная ночная гемоглобинурия причины, симптомы, лечение. Справочник заболеваний симптомы ароксизмальной ночной гемоглобинурии Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия симптомы, причины, лечение пароксизмальная ночная гемоглобинурия причины возникновения

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели, болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) усвоенная серповидноклеточная анемия, вытребованная нарушениями текстуры оболочки эритроцитов. Это негустое заболевание, протекающее с признаками интраваскулярного гемолиза, для какого отличительны гемоглобинурия (возникновение гемоглобина в моче), гемосидеринурия (присутствие гемосидерина прирожденный), увеличение ватерпаса независимого гемоглобина плазмы. Часто заболевание осложняется тромбозом периферических вен и сосудов внутренних организаций.Обычно, пароксизмальную ночную гемоглобинурию зафиксируют в годе 20-40 лет, однако болезнь сможет сталкиваться и в стареющем годе.

Первопричины происхождения

Считается, что заболевание обуславливается инактивирующей соматической мутацией в какой-то из стволовых клеток. Макромутация срывает выработку гликолипида гликозилфосфатидилинозитола, какой нужен для фиксации на клеточной мембране нескольких белков. На данный момент общеизвестно, что у людей с сиим болезнью в клеточках крови отсутствует возле 20 белков.Также подразумевается, что заболевание обусловлено пролиферацией имеющего недостатки клона стволовых клеток костяного мозга.

Признаки

ароксизмальной темный гемоглобинурии

Признаки болезни вариабельны от кротких до тяжких захватнических. В первую очередь пароксизмальная ночная гемоглобинурия наступает неожиданно с претензий на бессилие, головокружение, недомогание. Временами наблюдается маленькая желтушность склер. Общераспространенными первоначальными признаками болезни представляются головной боли, боли в животике разной локализации. Часто приобщается тошнота. Признаки довольно частенько появляются ранешным поутру либо вечеркомКак обычно кожа заболевшего неяркая малость иктерическим цветом, сможет встречаться пастозность лица. Вероятно повышение печени и селезенки.У 12% нездоровых наблюдается тромбофлебит. У 40% нездоровых выясняют тромбозы вен.

Диагностика

Диагноз немощи Маркиафавы-Микели предполагают у нездоровых серповидноклеточной анемией, какая сопутствуется выделением мочи чернейшего расцветки, недостатком железа, сочетанным недостатком железа и фолиевой кислоты, спленомегалией, панцитопенией и иррегулярным тромбообразованием.Всеобщий анализ крови демонстрирует уменьшение численности эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, увеличение числа ретикулоцитов. На протяжении серповидноклеточного криза как говориться разборе мочи имеют все шансы выказываться гемосидерин и метгемоглобин.Для диагностики утилизируют кислотную проколоту (тест Хэма) и сахарозный тест (тест Хартмана), какие определяют химиорезистентность эритроцитов к маленьким порциям комплемента.,

Варианты болезни

Отделяют последующие формы пароксизмальной темный гемоглобинурии:

  • Самостоятельная (первопричины болезни обнаружить не удается)
  • Евнухоидизм пароксизмальной темный гемоглобинурии (сопутствует подобным болезненным действиям как миелопролиферативные болезни, заостренный миелолейкоз, предлейкоз, апластическая анемия)
  • Идиоматическая пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ее воспитанию предшествует фаза гипоплазии кроветворения)
  • Усилия больного

    При выходе в свет специфических пароксизмальной темный гемоглобинурии признаков нужно приступать к врачу-гематологу.

    Лечениеароксизмальной темный гемоглобинурии

    Особой терапии болезни не есть, коротится симптоматичное лечение в особенном медучреждении.За пределами криза а при неплохом степени гемоглобина лечение Маркиафавы-Микели не спрашивается., Причинами для переливания крови представляются низенький степень гемоглобина и тяжкое всеобщее положение больного. Чтобы достичь желаемого результата утилизируют промытые либо размороженные эритроциты. Радиочастота переливаний оприделяется тяжестью болезни и всеобщим состоянием больного.Для увеличения степени гемоглобина определяют гормоны андрогены. Для убавления гемолиза показаны глюкокортикоиды в мелкотравчатых порциях. При тромбозах определяют антикоагулянты, дезагреганты. Патогенетическим способом лечения болезни представляется пересадка костяного мозга от донора.

    Отягощения

    Длительность жизни нездоровых пароксизмальной темный гемоглобинурией при непрерывной опорной терапии сочиняет 1-5 лет. Знамениты эпизоды, когда заболевшие докатывали до 30 лет. Водящей резоном погибели и при всем этом заболевании предс
    тавляются тромботические отягощения.

    Физиопрофилактика

    ароксизмальной темный гемоглобинурии

    Профилактики сего болезни не есть.
    var bntuniqid = 'STpbRGGTs193nS5yvWSW'; var bntuniqsid = '86610'; var async = 0;